Les déficits immunitaires primitifs (DIPs) sont un ensemble de plus de 300 maladies dûes à un dysfonctionnement génétique de certaines composantes cellulaires ou moléculaires du système immunitaire. Ils se distinguent ainsi des déficits immunitaires secondaires qui sont acquis, notamment suite à l’infection par le VIH.
On estime qu’environ une personne sur 5000 est atteinte d’un DIP. Dans les populations fortement consanguines, comme en Tunisie cette prévalence est beaucoup plus importante en raison de la fréquence des formes autosomiques récessives. Certains déficits immunitaires sont relativement bénins, quand d’autres sont sévères. Certains DIPs sont plus fréquents que d’autres. Les DIPs sont souvent diagnostiqués durant l’enfance, mais ils peuvent aussi l’être à l’âge adulte. Les traitements des DIPs dépendent de la composante du système immunitaire qui est affectée.